作者：任毅
患者女性，43岁，主诉：咳嗽咳痰4年，加重20天。入院时间：2018年11月8日。入院前4年，患者于季节变换至冬季时出现咳嗽，程度剧烈，伴有咳痰，呈白色黏痰，无发热、胸闷气短、痰中带血、恶心呕吐等不适，未予诊治，约5天后咳嗽咳痰较前加重，为黄色黏痰，伴发热，体温最高达39.0℃。就诊于外院，完善胸片示肺炎(未见报告)，予抗感染、化痰、止咳等治疗后症状缓解，病程持续约1个月。入院前3年，患者于冬季再次出现咳嗽咳痰，接受抗感染化痰等治疗后好转，病程持续约半月。入院前20天，患者无明显诱因出现咳嗽，40～50次/天，伴有咳痰，为白色黏痰，20～30口/天，无发热、恶心呕吐、胸闷气短、乏力、痰中带血、咯血等不适。患者自服3天头孢及感冒药（具体不详）后症状未见好转，入院前16天就诊于外院急诊，予阿奇霉素及化痰平喘等治疗，于治疗第3天出现发热，体温波动于37.3～38.5℃，自诉夜间及清晨低热，约37.5℃，日间体温约38.5℃，咳嗽咳痰较前加重，为黄色黏痰，伴肌肉酸痛、四肢乏力、鼻塞流涕、头痛、恶心呕吐，无胸闷气短、痰中带血、咯血等不适，继续治疗后未见好转。入院前12天就诊于外院内科门诊，完善胸部CT示支气管扩张伴感染（未见报告），予莫西沙星及化痰止咳等治疗。入院前第7天，患者体温降至正常，未再发热，咳嗽咳痰较前稍有好转，为白痰，鼻塞流涕等症状缓解，继续治疗3天后出院。入院前3天，患者出院后仍有咳嗽咳痰，为求进一步诊治来我院，门诊以“支气管扩张”收入我科。患者自本次发病以来, 精神尚可, 食欲正常, 睡眠尚可, 大小便如常, 体重未见明显下降。既往鼻窦炎术后30余年。已婚，育有1子。父母已故，有3兄，大哥曾患有气管炎，余体健；否认家族遗传性疾病病史。【2018-10-28】血沉64 mm/h，CRP 65 mg/L，PCT＜0.1 ng/ml；肺炎支原体阳性（+）1:80。胸部CT：下肺支气管炎、支气管扩张，气管壁增厚，结节斑片影，符合支气管继发感染表现（图1）。【2018-11-01】血常规：WBC 3.83×109/L，NEU% 40.3%，Hb 114 g/L，PLT 267×109/L。
体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸17次/min，血压98/62 mmHg。神清语利，查体合作。全身皮肤黏膜未见明显皮疹、苍白及出血点，全身浅表淋巴结无肿大。未见杵状指（趾）。双侧胸廓对称，肺部叩诊清音，双肺呼吸音粗，右肺可及少许湿啰音，未及干鸣音，未闻及胸膜摩擦音。心界不大，心率80次/min，律齐。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。
- 血气分析：pH 7.46，PaO2 72 mmHg，PaCO2 38 mmHg，HCO3- 27 mmol/L，BE 3.1 mmol/L，SaO2 95%。
- 防癌+肿标：鳞状细胞癌抗原（SCC）2.0 μg/L，余未见异常。
- 免疫全项+风湿抗体+ANCA：ANA（+），1:100斑点型，余未见异常。
- 血GM试验(2018-11-09，2018-11-13)两次均阳性。G试验(2018-11-09)阴性。
- 超声心动：EF 65%，各腔室内径正常，二、三尖瓣反流（轻度）。
- 肺功能：FeNO 17 ppb；FEV1/VCmax 95.5；VCmax 94.4 ml；FVC 96 ml；MEF75 76.1；MEF50 50.3；MEF25 42.5；DLCO SB 63.6。小气道功能障碍；弥散功能轻度减低，残总比增高。
- 胸部增强CT（2018-11-12）：气管及两侧主支气管壁边缘不光滑，呈扇贝样改变；两肺多发柱状及静脉曲张状支气管扩张，以中央区为著，并继发感染，局部壁厚，腔内可见稍高密度影；左右主支气管管腔增宽；两肺多发小片实变、树芽、玻璃密度及索条影，以两下肺为著。两肺门及纵隔内（隆突下间隙、气管前间隙及主肺动脉窗）可见多发淋巴结，部分饱满（图2）。
- 完善气管镜检查（2018-11-13）：镜下可见黏膜非常薄，明显憩室样改变，双肺支气管黏膜退化明显（图3）。
- 细胞分类：巨噬细胞69.01%，淋巴细胞15.33%，中性粒细胞15.33%，嗜酸性粒细胞0.33%。
快速现场评价（ROSE）：部分细胞坏死变性，未见典型核异质细胞。病理(左下叶背段刷片)可见核异质细胞。
- 中老年女性，此次主因咳嗽咳痰入院。既往多次肺感染病史。
- 胸CT：两肺多发支气管扩张，中央区为著，并继发感染；气管憩室；气管冠状位、矢状位直径分别为23 mm（21）和24.6 mm（23），右主支气管、左主支气管直径为19.6 mm（19.8）和18.6 mm（17.4）。
巨气管-支气管症；支气管扩张伴感染；肿瘤标志物增高；鼻窦炎术后。【2018-11-08】吸入用乙酰半胱氨酸溶液、复方甲氧那明。经过上述治疗，患者咳嗽症状较前明显减轻，无咳痰、发热、胸闷、气短等症状。听诊双肺呼吸音粗，未及明显干/湿啰音。整体治疗过程较为顺利。巨气管支气管症（Mounier-Kuhn综合征）是一种病因不明的较罕见的、以气管和主支气管管腔显著扩张为特征的疾病。1932年Mounier-Kuhn通过影像学并结合内窥镜，首次完整报道了该疾病，后为纪念作者的贡献而将该疾病命名为Mounier-Kuhn综合征。胸部CT：CT下测量气管支气管在冠状位、矢状位直径大小来明确。男性的气管冠状位、矢状位直径分别超过25和27 mm，右主支气管、左主支气管直径分别超过21和18.4 mm，而女性的气管冠状位、矢状位直径分别超过21和23 mm，右主支气管、左主支气管直径分别超过19.8和17.4 mm。Mounier-Kuhn综合征患者支气管镜下有特征性表现：气道管腔明显扩大；气道壁菲薄膨出，软骨环软化、纤细；气道软化、塌陷，咳嗽及呼气相管腔明显狭窄或陷闭；管腔多发憩室，气道腔内常存在大量分泌物等。病理表现为气管、主支气管管壁弹力纤维和平滑肌组织萎缩、纤细或发育不良、缺失等。
治疗方面上没有特殊。如果出现结构性损伤，多采取对症治疗。尽量减少急性加重的发生，保护患者的肺功能。临床中要提高对巨气管支气管症的认识，减少漏诊。随着医学的进步，未来或许有更好的治疗方法。
天津医科大学总医院呼吸与危重症医学科 副主任医师；中国研究型医院学会休克与脓毒症专业委员会青年委员, 从事呼吸与危重症医学专业多年, 临床经验丰富, 发表多篇专业论文; 第八批赴鄂医疗队队员, 在武汉第一医院重症感染病区作为经治组组长, 负责新冠肺炎患者的诊治工作。参与病区重症抢救室的建设、有创/无创呼吸机等的培训讲解, 成为整个病房抢救组成员, 并且作为整个医疗队患者胸部影像学评价的最后一关。
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