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膈肌功能评估方法
(1)胸部X线片:在胸部X线片上可见正常的膈肌投影位置,右侧膈肌投影位置高于左侧,在第5~6前肋和第10后肋水平。由于ICU患者受体位限制,所以通过胸部X线片进行评估的效果并不理想。
(2)肺功能:通常通过卧立位肺功能进行评估。膈肌麻痹患者仰卧位肺活量较直立位下降约50%。另外,最大吸气压和呼气压也可作为评估手段,但在ICU中,这种方法有一定限制。
(3)膈肌超声:通过平静呼吸和用力吸气后的膈肌厚度以及用力吸气后的膈肌位移进行评估。
(4)膈肌肌电图:能较好地区分膈肌是神经源性损伤还是肌源性损伤。
(5)跨膈压(Pdi):是诊断膈肌麻痹的金标准,需要特殊的管路进行测量(图1)。Pdi=腹腔压力(Pga)—胸腔压力(Ppl)。当吸气潮气量处于峰值时,正常患者Pdi为正值,膈肌麻痹患者Pdi为负值。
图1 跨膈压的测量
膈肌麻痹常见原因
(1)神经源性损害:
脊髓横断
多发性硬化
肌萎缩侧索硬化症(ALS)
颈椎病
脊髓灰质炎
吉兰-巴雷综合征
膈神经损伤:肿瘤压迫,心脏冷却,钝器伤,颈椎推拿,病毒感染,放射,特发性
(2)肌源性损害:
肌带型肌营养不良
甲亢/甲减
营养不良
酸性麦芽糖酶缺乏症
结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE),皮肌炎(DM),混合性结缔组织病(MCTD)
淀粉样变
皮肌炎/多发性肌炎膈肌受累
2005年一项纳入23例特发性炎性肌病(IIM)患者的研究通过测量静态吸气压、静态呼气压、双侧膈神经刺激产生的跨膈压来评估是否存在膈肌受累,结果显示78%的患者存在膈肌无力。由原发病膈肌受累导致的膈肌无力患者多存在肌酸激酶(CK)水平的升高,且随着原发病治疗的好转而改善。
危重症相关的肌无力
2003年一项多中心(4家医院,3个MICU,2个SICU)研究纳入95例机械通气超过7天的患者,每日唤醒,经活检证实25%的患者存在肌无力,其高危因素包括:女性,受累器官≥2个,机械通气时间长,进ICU前使用糖皮质激素。
危重症相关的肌无力主要包括危重症性肌病(CMI)、危重症性多神经病(CIP)以及CIM合并CIP。
(1)CMI:是ICU获得性肌无力最常见的原因,主要危险因素为使用糖皮质激素。起病特征:四肢轻瘫,近端>远端,机械通气脱机失败。CK升高(中位值为1575 U/L),病理提示肌病。
(2)CIP:常为严重Sepsis的并发症(SIRS的神经系统表现)。临床特征:肌无力及肌萎缩,肌腱反射下降,末梢神经感觉异常。CK正常,病理与神经源性肌萎缩一致。
危重症相关的肌无力的治疗主要为支持治疗。
(1)CMI:数周至数月内逆转;病情允许,尽快停用糖皮质激素支持治疗。
(2)CIP:数周至数月内恢复,支持治疗。
糖皮质激素诱导的肌无力
糖皮质激素促进骨骼肌分解代谢,临床表现为逐渐出现(数周至数月)的近端肌无力,后出现肌萎缩,下肢早于上肢起病并重于上肢。病情与进展速度与激素剂量呈正相关。泼尼松使用量超过40~60 mg/d,可在2周内诱发有临床意义的肌无力;持续使用1个月以上时,几乎必然导致一定程度的肌无力。
CK正常。肌电图可正常或提示低波幅运动单位电位。肌活检显示Ⅱb纤维的非特异性萎缩,但无坏死或炎症征象。
糖皮质激素诱导性肌病与炎性肌病肌肉受累之间的鉴别
(1)支持诊断为糖皮质激素诱导性肌病的依据:
启用或加量糖皮质激素治疗后≥1个月时肌无力发作。
存在其他类库欣特征。
血清CK水平正常或降低。
(2)停用糖皮质激素后的肌无力变化情况:
糖皮质激素诱导性肌病所致肌无力会在充分减量后3~4周开始改善。
炎性肌病所致肌无力可能在激素减量后恶化。
(3)肌电图和肌活检有助于区分这两种疾病。
机械通气诱导的膈肌功能障碍
诊断:接受一段时间的控制通气(CMV);除外其他导致膈肌无力的原因。
多黏菌素的神经毒性
头晕、无力、面部和机体末端感觉异常
眩晕、视觉障碍、意识模糊、共济失调
神经肌肉阻滞:呼吸衰竭或呼吸暂停;无机械通气者尤其注意
精神疾病性症状
昏迷、惊厥
反射消失
上睑下垂、复视、吞咽困难及发音障碍
因此,对于无气管插管的机械通气患者,使用多黏菌素时一定要重视其神经毒性的不良反应,注意多黏菌素的浓度和输注时间,并动态监测其血药浓度。
膈肌麻痹的治疗
治疗原发病。
呼吸支持:不能明确原发病或原发病短时间内不可逆时,可采用NPPV。
康复锻炼:呼吸训练,四肢康复,膈肌电刺激。
支持治疗:加强营养。
避免加重因素:如控制通气、糖皮质激素、多黏菌素、氨基糖苷类、肌松剂等。
ICU中应注重膈肌功能的评估,尤其是在长时间、大剂量应用镇痛镇静药物及肌松剂或撤机困难的情况下,应考虑是否存在膈肌麻痹,及早识别,去除诱因,并进行积极干预,最终改善患者预后。
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