神经肌肉疾病患者的呼吸管理

刘学松广州医科大学附属第一医院发布于2024-09-06 浏览 877 收藏

作者：刘学松

单位：广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心广州呼吸健康研究院呼吸与危重症医学科

一、概论

神经肌肉疾病（neuromuscular disease，NMD）是指影响肌肉或神经功能的疾病，其主要影响上运动神经元、下运动神经元、周围神经、神经肌肉接头和肌肉组织，对呼吸系统的影响涉及神经呼吸中枢、呼吸肌、气道和肺部。

按照发病时间可以分为：①急性NMD：包括吉兰-巴雷综合征、急性脊髓或膈神经创伤或梗死、硬膜外脓肿、急性中毒、药物、代谢紊乱、破伤风或其他感染，或急性肌无力危象。②慢性NMD：包括肌萎缩侧索硬化（ALS）、多发性硬化、脊髓肿瘤、重症肌无力、脊髓空洞症、肌营养不良和强直性肌营养不良。③复发性或慢加急性NMD：多发性硬化和重症肌无力患者的症状可能呈间歇复发性。慢性NMD患者出现吸入性肺炎等并发症时，也可能出现慢加急性症状。④进展性NMD：ALS、脊髓性肌萎缩、脊髓灰质炎后综合征和脊髓空洞症。

呼吸衰竭是NMD的一个重要问题，因基础疾病而异，患者多死于慢性呼吸衰竭和感染。NMD通常涉及3个肌肉群：吸气肌、呼气肌和延髓肌。吸气肌（主要累及膈肌，其他还包括肋间外肌、斜角肌、胸锁乳突肌和斜方肌）进行性无力，导致潮气量低且呼吸频率增加的呼吸模式（浅呼吸）。肌肉无力还会导致呼吸系统力学的变化，导致肺和胸廓的扩张性下降，进而引起呼吸做功增加和肌肉疲劳发生风险增加。夜间低通气（首发表现）、通气控制的改变和呼吸模式的改变最终将导致每日通气不足，此种情况通常呈进行性发展。当患者出现呼吸困难，端坐呼吸，浅快呼吸等情况，需要注意有无隐匿表现，例如辅助呼吸肌参与呼吸、胸腹矛盾运动（吸气时腹部运动向内，仰卧位加重）。高碳酸血症是识别NMD加重的非常重要的线索。呼气肌和延髓肌进行性无力主要涉及咳嗽及对气道分泌物的清除能力。在咳嗽无效或吞咽障碍情况下，误吸的风险会增加，可以出现肺部感染。此外，延髓肌受损还表现为流涎、构音障碍、吞咽困难、咀嚼无力、面肌无力、说话带鼻音、分泌物清除异常或舌头伸出等。

NMD引起的呼吸系统问题包括肺扩张不全、咳嗽能力受损、分泌物堵塞气道、睡眠呼吸障碍、通气不足、胸腔僵硬、吸入性肺炎、呼吸衰竭、死亡。

二、评估和监测

1. 肺功能测定

对于疑似有呼吸肌无力的NMD患者，首先要进行肺功能测定，指南建议至少每6个月1次，测试包括测量呼气容积、用力肺活量（FVC）、最大呼气流速（MEF）等指标，可以帮助评估肺容量、通气功能和肺功能障碍的严重程度。不同的NMD在肺功能指标方面存在一些差异，研究显示：ALS患者的咳嗽峰流速（PCF）为290.4±157.0 L/min，进行性假肥大性肌营养不良（DMD）患者的PCF为296.0±80.2 L/min（P<0.688）。有研究通过肺功能测试预测NMD患者的生存率，对58例DMD患者进行了中位7.2年的随访，比较了中位生存时间（20.5年）前后死亡的个体，发现肺活量（VC）降至1 L以下是随后死亡的独立危险因素（5年生存率8%）。另一项研究纳入893例ALS患者，当慢肺活量（SVC）从基线下降的速度在前6个月内每月慢1.5个百分点时，6个月后任何时间死亡的风险降低23%。

2. 膈肌功能测定

对于疑似膈肌无力的患者，可以进行胸部影像学检查（透视经鼻吸气试验，立位胸片和胸部CT）、膈肌肌电图、食道压、膈肌运动或厚度检查。

3. 动脉血气分析

动脉血气分析是通过测量动脉血中氧气和二氧化碳的分压，来评估患者的气体交换状态，帮助诊断呼吸衰竭和监测治疗效果。研究显示：动脉血中HCO3-和标准碱剩余（SBE）水平也与通气顺应性、耐受性相关。

4. 夜间监测

通过多导睡眠图（polysomnography，PSG）、睡眠呼吸监测等方法可以帮助评估患者是否存在睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停综合征），以及了解患者夜间呼吸功能的情况。一项针对76例ALS受试者的观察性研究显示，无夜间缺氧患者比有夜间缺氧患者的生存时间更长：中位生存时间分别为32个月和21个月；夜间缺氧患者有更高的日间呼吸衰竭和呼吸相关入院的风险增加。在接受无创通气（NIV）治疗的NMD患者中，家庭PSG可行，可作为首选，并且失败率低，能够作为夜间心肺记录的有效补充。

5. 咳嗽能力评估

有效咳嗽分为三个阶段：吸气阶段，加压阶段，呼气阶段。评估咳嗽能力的方法包括：①最大呼气压（MEP）：MEP＜40 cmH2O，提示患者存在无效咳嗽，咳嗽能力下降；②PCF：嘱患者用力吸气，然后通过与峰值流量计相连的面罩或咬嘴用力咳嗽。若PCF＜160 L/min，则患者存在无效咳嗽。PCF介于160～270 L/min之间的患者咳嗽能力下降，存在呼吸道感染风险；③呼气咳嗽流速曲线：若在最大流量-容积环上呼气流量没有瞬时增加，则咳嗽的效力降低；④胃内压：是一种可以在用力咳嗽或刺激后评估的有创检测，反映腹部肌肌力；⑤呼吸计数（SBC）：指患者用力吸气后，以每秒2个的速度尽可能长地数数。对于不同种类的NMD患者，可以对基础疾病进行评估，以及对累及的肌肉进行评估。

三、非侵入性通气支持

NIV能够帮助NMD患者维持氧气供应和二氧化碳排出。

1. 适应证和禁忌证

如果出现下列指标中的一项或多项，应考虑进行NIV：①FVC＜50%预计值；②VC＜15~20 ml/kg、＜60%预计值，或＜1 L；③最大吸气压（MIP）绝对值＜60 cmH2O，提示发生高碳酸血症的风险较高；④MEP＜40 cmH2O，提示咳嗽能力不足、有分泌物滞留的风险；⑤经鼻吸气压力（SNIP）＜40 cmH2O，根据基础NMD或机构的不同，上述阈值也有差异。

如果出现下列指标中的一项或多项，不可考虑NIV：①严重延髓功能障碍；②上气道阻塞；③呼吸道分泌物滞留；④设备接口不合适；⑤配合性差；⑥咳嗽能力不足。有显著延髓功能障碍的患者不适合NIV，因为其无法保护下气道，在NIV时发生误吸和上气道塌陷的风险很高。

2. NIV模式的选择

对于NDM患者，NIV常用模式为ST模式、压力控制（PC）模式、平均容量保证压力支持通气（AVAPS）模式。AVAPS是一种混合通气模式，其基本原理仍然是压力支持。呼吸机根据测量到的通气容积，自动调节吸气相压力（IPAP），以达到预定的通气潮气量，适用于慢性通气不足患者，如NMD、肥胖通气不足综合征（OH）、限制性胸廓疾病和慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者。

参数设置：①IPAP：是用于提供额外的通气压力，以帮助患者实现有效的气体交换。初始IPAP设置为8～10 cmH2O，根据患者的响应和耐受性进行调整。②呼气相压力（EPAP）：是NIV中的基本参数，用于维持气道通畅，防止气道塌陷。通常初始EPAP设置为4～6 cmH2O，根据患者的需要进行调整。③呼吸频率：呼吸频率的设置要根据患者的自主呼吸和通气需求来确定。一般情况下，初始设置为12～18次/min，根据患者的响应进行逐步调整。④FiO2：NIV可结合氧气补充以提高氧合。FiO2的设置要根据血氧饱和度和临床症状进行调整，以维持合适的氧合水平。

3. NIV在NMD患者中的应用

研究表明，在NMD患者中，较高水平的通气支持与较低的经皮二氧化碳分压（PtcCO2）相关。还有研究发现，开始NIV后，FVC、VC、MIP、MEP的下降率显著降低；呼吸困难和通气不足早期可以得到缓解。开始NIV后，PSG参数[呼吸暂停低通气指数（AHI）、平均SpO2、t<90%、TcCO2、最小血氧饱和度]均显著改善。此外，NIV治疗后，睡眠呼吸暂停生命质量指数（SAQLI）等评分也有改善。

2011年发表在Respirology杂志的一项研究纳入的13例连续夜间随机使用S模式、ST模式NIV的ALS患者，结果发现ST模式在气体交换方面表现出更好的结果，并且在气体交换、呼吸事件和人机不同步方面也获得了更好的结果。此外，28例NMD患者，连续3晚以容量保证压力支持通气（PSV-VTG）、PSV和APCV模式随机顺序使用NIV，结果表明：不同的通气模式对睡眠呼吸模式、动脉血气和主观舒适度的影响相似；无效的努力仅在PSV-VTG期间观察到；与APCV模式相比，在PSV-VTG和PSV模式中观察到更多的延长吸气。

纠正夜间的严重高碳酸血症可使中枢化学感受器的敏感性得以恢复，或者实施夜间NIV时睡眠质量改变，并且NIV治疗患者的生活质量维持在基线75%以上的中位天数明显长于标准护理患者。积极使用无创吸气和呼气辅助等呼吸治疗技术可以避免患者气管切开，改善其生活质量。研究显示：当患者MIP＜60%预测值或存在有症状的高碳酸血症改善，NIV组和标准护理组随机分组的中位生存天数分别为219天和171天。

呼吸肌无力患者可出现急性呼吸衰竭，包括基础NMD本身（如吉兰-巴雷综合征）、疾病并发症（如吸入性肺炎），或合并其他疾病（如急性充血性心力衰竭）等情况下，可予NIV。有些患者在病情加重过程中，呼吸窘迫可能不太明显，如果出现胸腹矛盾运动，动脉血气分析发现急性高碳酸血症，应及时予NIV。此外，重症肌无力SBC＜20～25提示呼吸功能异常，也可选择NIV。NIV可减少需要有创通气的患者比例，缩短ICU住院时长并降低死亡风险。

4. 呼吸支持后的监测

NIV后应注意及时进行监测，内容包括患者主诉、心率、呼吸、血压、神志、动态监测SpO2（24 h）（慢性呼衰患者）、1～2 h后动脉血气检查（急性呼衰患者）、影像学等。国内学者设计开发的心率、酸中毒、意识、氧合和呼吸频率的量表（HACOR量表）是预测低氧血症患者NIV失败的有效方法，可用于NMD患者NIV后的监测。

5. 通气调整

临床中当NIV无效时，应及时转有创通气，具体指征为：患者意识状态恶化，不能清除分泌物，不能耐受鼻面罩的或其他连接方法，循环不稳定，氧合功能差，二氧化碳潴留加重。

四、侵入性通气支持

呼吸肌麻痹常伴随咳嗽功能障碍，长期卧床、分泌物清除困难，进而导致肺不张和肺炎。NMD患者声门闭合反应较迟钝，吸入风险明显增加，致使患者反复住院，病死率显著升高。有些患者在病程某一时间需要有创通气，例如重症肌无力患者和吉兰-巴雷综合征患者。因此，应积极采取有效的有创通气治疗呼吸衰竭。

1. 适应证和禁忌证

当患者出现心跳呼吸骤停、重度呼吸窘迫、明显血气异常、意识受损或有NIV禁忌证时，可考虑有创通气。低氧血症和/或二氧化碳潴留是行机械通气的良好指征，但不是唯一指征。患者无法自行清除气道分泌物，即使未发生低氧血症也应及时建立人工气道，当气道分泌物聚集过多，肺部感染加重，再行插管，延误病情。一般无绝对禁忌证。

NMD患者常用的通气策略：①完全或部分支持的有创通气；②辅助/控制模式；③容积通气；④潮气量6~8 ml/kg；⑤f设定8~12次/min；⑥吸气流速＞60 L/min；⑦方波或递减波；⑧PEEP 5 cmH2O；⑨FiO2 21%。

2. 有创通气在NMD患者中的应用

日本的一项研究将ALS患者分为三组，分别为有创通气组、NIV组和无通气支持组，三组患者在发病后5年的存活率分别为62%、32%和19%，发病后数月的中位生存期分别为74个月、48个月和32个月。另有研究显示，43%的吉兰-巴利综合征患者在进入ICU后7 d内需要有创通气，随后机械通气的中位持续时间为2周左右。

对于NMD所致呼吸肌无力患者，在慢性情况下或在急性事件后应考虑气管造口术，例如：辅助疗法后仍难以清除分泌物的患者，需要间歇性长期机械通气但有NIV禁忌证（如严重延髓功能障碍）或拒绝NIV的患者慢性呼吸衰竭已恶化且间歇性长期NIV联合呼吸辅助治疗已不再满足需求的患者，发生急性事件后撤除机械通气失败的患者。

3. 有创通气的注意事项

有创通气期间为预防VAP的发生应采取一系列措施：严格落实手卫生；机械通气期间床头抬高45°；患者气管插管时给予带声门下吸引的导管，间断中心负压吸引，清除滞留在气囊上方的分泌物；每日两次使用洗必泰漱口液刷牙维持患者良好的口腔卫生；呼吸机管路每7 d更换一次，注意气道湿化和冷凝水。

NMD患者使用有创通气还应注意：①避免过度通气；②避免使用琥珀胆碱，因为该药在某些导致肌无力的疾病患者中可诱发恶性高热，在去神经支配疾病的患者中可引起危及生命的高钾血症，在Duchenne型或Becker型肌营养不良等患者中可引起麻醉所致横纹肌溶解；③减少剂量的丙泊酚，因为低血容量、衰弱的神经肌肉无力患者插管后常出现长期低血压；④纠正电解质紊乱（如，低磷血症或低钾血症），并避免可能进一步损害呼吸肌功能的因素，这些因素包括肌松剂、氨基糖苷类药物和糖皮质激素；⑤常见撤机失败（27%～48%），2 h以上的自主呼吸试验（SBT）（而不是30 min）。

五、气道管理

NMD患者的气道管理可以采取以下措施：

（1）增强咳嗽技术：改善吸气和/或呼气流量的方法可以增强咳嗽。

（2）机械性吸-呼气（MIE）：通过使用机械设备，可对自主呼吸的患者给予充气-排气。

（3）手法辅助咳嗽。

（4）肺容积复张（辅助性充气操作）：改善肺部顺应性，减少限制，减少呼吸功，并改善咳嗽流速。

（5）松动分泌物的技术：高频胸壁振荡、肺内叩击通气和MIE都能松动气道中的分泌物。

（6）减少分泌物的量：减少口腔分泌物，可使用抗胆碱能药物（注意药物不良反应）、雾化吸入或皮下给予格隆溴铵、局部给予阿托品、口服阿米替林、口服硫酸莨菪碱；向下颌下腺或腮腺内注射肉毒毒素；唾液腺外照射。

六、其他管理

除了机械通气和气道管理，NMD患者还要辅助其他干预措施，包括康复训练、治疗以及基础疾病的治疗，以进一步提高患者的生存质量。

1. 康复训练和治疗

NMD患者可进行吸功能训练，患者可通过吹气球、吹口哨、大声朗诵进行呼吸功能训练，吸呼气与吞咽功能配合训练。医生可以指导患者学会并练习深吸气后用力咳嗽，有助于自主清除气道分泌物。胸部的叩击、摇震和体位引流等排痰技术可以促进气道分泌物的清除，必要时可采用咳痰机辅助排痰。

另外，NMD患者还可进行相应的康复治疗，依据疾病进展情况和功能障碍分布特点，采取个体化的治疗方案。尽最大努力维持目前的肌肉力量，减少“废用性”肌无力；延缓关节挛缩和脊柱畸形的发生，维持或改善独立移动能力，提高活动耐力。

2. 基础疾病治疗

吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、多发性肌炎和多发性硬化等疾病引起时，针对疾病的疗法可能起效，随着治疗使基础疾病改善，呼吸衰竭也会缓解。NMD不可逆或即使经过治疗仍可能进展，例如ALS、Duchenne型肌营养不良，因此需要整日通气支持和辅助治疗。同时还应注意疾病的并发症/合并症，如肺部感染等。

七、小结

呼吸衰竭在NMD患者中很常见，并且往往是患者的最终死因，所以应定期规范评估患者的肺功能、血气、呼吸睡眠障碍、咳嗽咳痰能力、误吸、肺炎等情况。在有指征的情况下及时介入NIV，若NIV无效，及时转为肺保护通气策略的有创通气支持，并完善气道管理。早期积极康复，予以人文关怀，积极处理基础疾病及并发症和合并症，缓解症状，提高救治成功率，改善生存质量，延长生命。

参考文献

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作者介绍

刘学松

广州医科大学附属第一医院广州呼吸健康研究院国家呼吸医学中心呼吸与危重症医学科，博士，副主任医师，硕士生导师，重症医学科病区主任。中国心胸血管麻醉协会体外生命支持分会委员，中国医师协会体外生命支持专业委员会青年委员，中国医师协会呼吸医师分会危重症专业委员会青年委员，广东省医学会重症医学分会委员，广东省器官医学与技术学会重症专委会常务委员，广东省医院协会重症医学管理分会常务委员，广州市医学会重症医学分会委员，广东省医院协会医院重症监护中心管理专业委员会青年委员，广东省药学会重症医学用药委员会委员，广东省呼吸康复专业委员会委员，广东省健康管理学会重症医学专业委员会委员。

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